길병원 문철현 교수팀, 첫 ‘뫼비우스 증후군’ 치과교정치료 사례 발표

신경계 질환인 뫼비우스 증후군, 심한 구강안면장애 유발하는 희귀질환 환자의 7세 이후 약 16년간 치료 증례 보고… 조기진단과 다학제적 치료 강조한 논문 발표

얼굴뼈와 안면에 기형과 부정교합을 유발하는 희귀질환인 뫼비우스 증후군의 치과교정치료 사례가 ‘대한치과교정학회지(KJO)’에 보고됐다. 

가천대 길병원 치과교정과 문철현 교수팀은 2세에 뫼비우스 증후군 진단을 받은 7세 남자 환자의 첫 치료 후 약 16년 간의 조기 진단과 다학제적 치료 사례를 국내 최초로 학회지에 보고했다. 이 환자는 현재도 지속적인 치료와 정기관찰을 받고 있다.

두개안면기형이 특징인 뫼비우스 증후군은 신경계 질환이다. 태어날때부터 타고나는 선천성 질환으로 제6뇌신경과 제7뇌신경의 마비를 동반하며, 뫼비우스 증후군의 증상으로는 안면마비, 안구운동장애, 팔과 다리의 변형을 유발한다.

특히 두개안면기형의 특성상 심한 구강안면장애를 유발한다. 주로 소구증(小口症), 혀 기형, 왜소턱, 표정근과 입술 근육의 저긴장, 치아 법랑질 저형성증, 개방교합 또는 과개교합, 상악 저성장, 하악 과성장 또는 저성장 등의 특징을 보인다. 

환자는 2세 때 처음으로 뫼비우스 증후군 진단을 받아, 전형적인 뫼비우스 증후군의 치과적 임상 증상을 보였다. 정밀 진단에서 과도한 수직/수평피개, 혀의 기형과 운동 제한, 입술을 다물기 힘든 현상을 동반한 부정교합의 소견을 보였다. 

문 교수팀은 환자가 7세 때 처음 가철성 장치를 사용해 교정치료를 시작했다. 5개월 간의 첫 번째 치료를 통해 기대했던 부분적인 개선을 얻었다. 이후 4년 6개월 간 치료결과 및 성장변화를 추적관찰하고, 이후 30개월간 2단계 치료를 시행했다. 특히 악궁 폭 확장을 위해 자가 결찰 시스템과 넓은 폭경의 와이어가 사용된 고정성 교정장치를 사용한 2단계 치료로 안정적인 치아 교합이 이뤄졌다. 그 후 약 9년 5개월 동안 교정용 유지장치를 착용 중이며 계속적인 관찰치료가 이뤄지고 있다. 

문철현 교수는 “치료 후 1급의 치아 교합, 정상적인 수직/수평피개를 유지하며 기능과 교합 모두 안정적으로 유지되고 있다”며 “뫼비우스 증후군은 국내에서도 매우 드문만큼 정확한 조기 진단이 중요하다”고 말했다. 

이어 “조기 진단 이후에 다학제적 치료 접근과 환자의 특성을 고려한 장기간에 걸친 치료유지장치의 사용 및 추적관찰을 시행하는 것이 무엇보다 중요하다”고 덧붙였다.

한편, 이번 연구는 지난해 ‘‘Orthodontic treatment in a patient with Moebius syndrome: A case report’’라는 제목으로 최근 ‘대한치과교정학회지(KJO)’에 국내 최초로 뫼비우스 증후군의 치과교정치료 증례로 게재돼 호평을 받았다.