선천성 심장병으로 개흉술만 5번… ‘심장이식’으로 일상 회복

세브란스 심장이식팀, 이식 위험 높은 ‘고감작’ 환자 대상 심장이식 성공 지난 1월 심장이식 후 6개월째 자가항체 등 거부반응 없어

선천성 심장병으로 5번의 개흉술을 받았던 환자가 심장이식 수술을 받고 거부반응 없이 건강한 일상을 되찾았다. 

세브란스병원 심장이식팀 심장혈관외과 신유림 교수와 심장내과 오재원 교수팀은 선천성 심장병으로 5번의 개흉술을 받은 환자 A씨(62세, O형 여성)에게 성공적으로 심장이식을 마쳤고, 이식 후 6개월째 거부반응 없이 건강한 상태를 유지하고 있다고 7일 밝혔다. 

A씨는 팔로4징증이라는 선천성 심장병으로 인해 초등학교 6학년이던 1972년, 세브란스병원에서 국내 두 번째로 팔로4징증 교정수술을 받았다. 

팔로4징증은 심실중격 결손, 우심실 유출 협착, 대동맥 기승, 우심실 비대 4가지 질환이 한꺼번에 발생하는 병으로 수술을 하지 않으면 사망률이 높고, 수술 방법도 어렵다. 전체 선천성 심장병 환자의 5~7%가 이 병에 해당한다. 

팔로4징증 수술을 받은 이후에도 크고 작은 심장 문제로 2007년까지 심실중격결손 교정술, 폐동맥 판막 교체술 등 4번의 개흉 수술을 추가로 받았다. 이후 무리 없이 일상생활을 유지하던 중 2020년 10월 호흡곤란 증세가 심해져 세브란스병원을 찾았다. 

정밀검사 결과 환자는 좌심실과 우심실의 기능이 많이 떨어진 상태였다. 강심제를 투여해도 숨이 차는 증상은 심해졌고 부종도 증가했다. 결국 환자는 심장이식이 필요한 말기심부전 상태에 이르러 심장이식대기자 등록을 진행했고, 2021년 1월부터 입원 치료를 받았다. 

하지만 적합한 공여 심장을 찾기 어려웠다. A씨와 같은 O형은 다른 혈액형과 비교해 상대적으로 공여자를 찾는 대기 기간이 길다. 특히, 환자는 이식 전 단계에서 시행하는 조직적합성 항체 선별검사 결과 대부분의 항원과 반응하는 항체를 갖고 있어 이식 위험이 높은 ‘고감작(highly sensitized)’ 상태였다. 고감작 상태란 환자가 가진 항체가 이식 받은 장기에 작용해 급성거부반응이 발생할 확률이 매우 높은 상태다. 

의료진은 약물치료와 혈장교환술을 통해 환자의 항체 수치를 낮추며 적합한 공여 심장을 기다렸으나 지난해 12월 환자 상태가 악화돼 에크모(체외막심폐보조순환장치) 치료를 시작했다. 에크모 치료는 혈관에 굵은 도관을 삽입해 약해진 심장을 기계적으로 보조하는 치료로 일반적으로 다리 혈관을 이용해 진정 수면 상태에서 인공호흡기 치료를 하며 유지한다. 

하지만 A씨는 오랜 입원 생활과 심한 심부전으로 근력이 약해져 진정 수면을 오래 유지할 경우 이식 수술 후 경과에 부정적 영향을 미칠 수 있었다. 이식 수술을 담당한 신유림 교수는 환자의 근력 유지를 위해 인공호흡기를 달지 않고 깨어 있는 상태로 상지의 혈관만을 이용해 에크모 치료를 유지하는 방식으로 공여 심장이 나타나길 기다렸다. 

에크모 치료를 시작한 지 약 한 달이 지난 올해 1월에 환자는 심장이식 수술을 받았다. 여러 차례 개흉 수술로 발생한 혈관 유착과 특이한 심장 형태로 인해 환자는 8시간이 넘는 수술을 받았지만 특별한 합병증 없이 퇴원해 건강히 일상생활을 이어오고 있다. 

이식 수술을 받으면 수술 후 6개월, 1년 시점에 맞춰 이식한 심장의 거부반응은 없는지 등 건강 상태를 확인한다. A씨는 최근 심장이식 후 6개월이 지나 자가항체 확인검사와 심초음파 검사를 받았다. 항체 확인 검사에서 공여받은 심장을 공격하는 항체는 발견되지 않았고 거부반응 또한 없는 것으로 나타났다. 

오재원 교수는 “환자분은 여러 번의 심장 수술을 받고 좌·우심실 모두 기능이 떨어져 있는 O형 대기자로서 심장이식까지 대기 기간이 매우 길고 자가항체 비율이 높아 거부반응 위험이 컸던 어려운 환자였다”면서 “어려운 상황에서도 환자와 보호자가 의료진을 믿고 따라줘 긍정적 결과를 얻을 수 있었다”고 말했다.