현행 폐동맥고혈압 병합치료 급여 기준의 문제점에 대한 지적과 함께, 희귀질환거점센터 내 폐동맥고혈압전문센터 설치를 통한 빠른 진단과 적절한 치료가 필요하다는 제안이 나왔다. 폐동맥고혈압진료지침위원회와 한국폐동맥고혈압환우회는 국회 보건복지위원회 소속 허종식 의원(더불어민주당, 인천 동구미추홀구갑)과 함께 ‘국내 폐동맥 고혈압 환자의 생존율 개선 대책 수립을 위한 국회토론회’를 15일 온라인으로 개최했다. 이번 토론회에서는 대표적인 희귀난치 질환 중 하나로 적절한 치료를 받지 못할 경우 절반은 돌연사로 사망하고 절반은 우심부전으로 사망하는 ‘폐동맥고혈압’의 국내현황과 개선방안이 논의됐다. 충남대병원 심장내과 박재형 교수는 초기부터 병용요법 사용이 권장되는 미국과 유럽 등의 폐동맥고혈압 글로벌 치료 지침과 달리 국내 병용치료 급여 기준이 고위험군에서 적용되는 점이 우리나라 폐동맥고혈압 환자의 평균 생존율을 낮추는 주원인임을 지적했다. 박 교수는 “폐동맥고혈압의 5년 평균 생존율은 일본이 87%인 반면, 우리나라는 46%에 불과하다. 3년 생존율은 54.3%로 일본 82.9%, 미국 73% 대비 매우 저조해 이는 OECD 국가 중 최하위를 차지한다”라며 “이 같은
희귀난치성 질환인 ‘폐동맥 고혈압’의 진료지침이 새롭게 제정됐다. 이로 인해 단순화된 위험도 평가 기준이 마련되고 국제적으로 인정된 치료방법을 국내 보험체계에 반영해 적극적인 폐동맥 고혈압 치료가 가능하게 됐다. 28일 폐고혈압 진료지침 제정 특별위원회는 폐동맥 고혈압 국내 치료 가이드라인 제정을 기념하는 기자간담회를 서울스퀘어 베이징룸에서 개최했다. 폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환으로, 점차적으로 폐혈관 저항이 증가하고 결과적으로 우심실 후부하가 증가돼 우심실 부전과 조기 사망이 발생하는 치명적인 질환으로 알려져 있다. 현재 많은 치료제의 개발과 치료 수준의 향상으로 최근에는 평균 생존기간이 9년 정도로 향상됐다. 하지만 5년 생존율에 있어선 유방암, 대장암, 위암보다 높지만 폐암보다는 조금 낮은, 여전히 중요한 질환으로 여겨진다.발생률은 레지스트리에 따라 조금씩 차이를 보이고 있으나 보통 인구 100만 명당 2~10명이며, 유병률은 같은 기준 15~60명 정도로 보고되고 있다. 국내 추정 환자 수는 약 1500명으로 과거 초기 보고에는 특발성 폐동맥 고혈압이 30대 여성에서 많이 발생했지만, 최근 결과를 보면