식품의약품안전처(처장 오유경)는 다발혈관염 치료에 사용하는 수입 희귀의약품인 ‘타브너스캡슐10밀리그램(아바코판)’을 9월 21일 허가했다. 다발혈관염은 희귀 자가면역질환으로 소혈관의 괴사와 염증세포 침투가 특징이며, ‘타브너스캡슐’은 염증 및 면역반응과 관련된 보체 수용체를 저해해 염증과 면역반응을 억제하는 의약품이다. 이 약은 활동성의 중증 육아종증 다발혈관염, 현미경적 다발혈관염 성인 환자 치료에 리툭시맙 또는 시클로포스파미드와의 병용요법으로 사용돼 새로운 치료기회를 제공할 것으로 기대된다. 식약처는 “앞으로도 규제 과학 전문성을 바탕으로 안전성·효과성이 충분히 확인된 치료제가 신속하게 공급되도록 함으로써 환자의 치료 기회가 확대될 수 있도록 최선을 다하겠다.”고 전했다.
피부가 두꺼워지거나 장기(臟器) 기능 장애를 일으키는 전신경화증 환자는 검사를 통해 자가항체인 ‘ANCA(앙카)’가 검출된 경우, 추적관찰 동안 ANCA 연관 혈관염 발생 여부도 챙겨야 한다는 국내 첫 연구가 발표됐다. 연세대 세브란스병원 류마티스내과 이상원 교수, 하장우 전임의 연구팀은 최근 류마티스학 국제 저널인 ‘CER(Clinical and Experimental Rheumatology)(IF 4.473)’에 ‘국내 단일기관에서 확인한 전신경화증 환자에서 ANCA 양성의 중요성’이라는 주제로 연구결과를 게재했다. 전신경화증과 ANCA 연관 혈관염은 둘 다 희귀한 자가면역 질환이다.‘전신경화증’은 콜라겐이 과다하게 생성·축적돼서 피부 일부분이 비대칭적으로 딱딱하게 변하거나 폐, 심장, 위장관, 신장 등 여러 장기 기능에 장애를 일으킨다. 대표적 합병증으로 폐동맥고혈압과 간질 폐렴, 음식물이 장을 타고 잘 내려가지 않는 위장관 배출지연이 있다. ‘ANCA 연관 혈관염’은 현미경적다발혈관염, 육아종증다발혈관염(이전 베게너육아종증) 및 호산구성육아종증다발혈관염(척-스트라우스 증후군)을 포함하며, 몸 구석구석까지 퍼져있는 모세혈관과 같은 작은 혈관에 염증을 일
전신 괴사성 혈관염 환자는 정상인구 대비 뇌졸중 발생 위험이 약 8배 정도 더 큰 것으로 나타났다. 특히 전신 괴사성 혈관염을 진단받은 1년 이내에 뇌졸중이 발생하는 경우가 많았다. 연세대 세브란스병원 류마티스내과 이상원 교수, 연세의대 의생명시스템정보학교실 정인경 교수, 용인세브란스병원 류마티스내과 안성수 교수팀은 이번 연구 내용을 국제면역학회 공식 저널인 ‘Frontiers in Immunology’(IF 5.085)에 ‘국민건강보험심사평가원 자료를 이용한 전신 괴사성 혈관염 환자에서 뇌졸중의 위험성 평가’라는 주제로 최근 게재했다. 혈관염은 혈관에 괴사성 염증이 발생해 장기 손상을 일으키는 전신 염증성 질환이다. 전신 괴사성 혈관염에 포함되는 질환으로는 ▲작은 크기의 혈관에 괴사성 염증이 발생하는 ANCA-연관 혈관염(미세 다발혈관염, 육아종 다발혈관염, 호산구성 육아종 다발혈관염)과 ▲중간크기의 혈관에 괴사성 염증이 발생하는 다발동맥 결절염이 있다. 최근 여러 연구에서 타카야수 동맥염이나 거대세포 동맥염과 같은 대혈관에 염증이 발생하는 혈관염 환자에서 뇌졸중 발생이 증가함이 확인됐다. 그러나 아직 작은 혈관이나 중간크기의 혈관에 염증이 발생하는 전신
전신 괴사성 혈관염 환자가 일반인구보다 결핵 발생 위험이 크다는 것이 규명됐다. 그동안 자가면역 질환인 전신 괴사성 혈관염 환자에 대해서는 질환의 희소성 때문에 결핵 증가 여부는 연구되지 않았다. 연세대 의대 의생명시스템정보학교실 정인경 교수와 한민경 박사, 연세대 세브란스병원 류마티스내과 혈관염클리닉 이상원 교수, 용인세브란스병원 류마티스내과 안성수 교수 공동연구팀은 국민건강보험심사평가원 자료 분석결과, 전신 괴사성 혈관염 환자는 일반인구 대비 결핵의 발생 위험이 약 6배 정도 높게 나타났다고 밝혔다. 결핵은 결핵균에 의해 발생하는 감염성 질환으로 호흡기를 통해 전염된다. 주로 폐에 염증을 유발하지만 림프절, 신장, 신경계, 뼈 등 신체의 모든 부위에 염증을 일으킬 수 있다. 세계보건기구(WHO) 보고서에 따르면 매년 1000만 명 이상이 결핵에 걸리고, 사망의 10대 원인 중 하나로 보고했다. 결핵 발생 위험인자로는 고령, 남성, 흡연, 영양실조, 만성 폐쇄성 폐 질환(COPD), 만성 신부전, 악성 종양, 인간 면역 결핍 바이러스(HIV) 감염, 자가면역 질환 등이 알려졌다. 이전 연구에서는 류마티스 관절염, 건선, 루푸스와 같은 자가면역 질환을 앓고
연세대 세브란스병원 류마티스내과 혈관염클리닉의 이상원 교수팀(표정윤 교수, 윤태준 박사과정)이 ‘ANCA 연관 혈관염’ 환자의 장기(臟器) 손상 정도를 예측할 수 있는 바이오 마커를 세계 최초로 발굴했다. ANCA 연관 혈관염은 면역 조절 기능에 이상이 생겨 혈관 벽을 공격해 염증을 유발하는 자가면역 질환이다. 혈관은 몸 구석구석까지 퍼져있기 때문에 전신에 증상이 나타나며, 침범하는 장기에 따라서 고열, 관절통, 근육통, 피부발진 등 가벼운 증상부터 신부전, 객혈, 뇌졸중, 심근경색 등 심각한 증상까지 매우 다양하다. 이로 인해 진단이 매우 어렵고 까다로워 치료가 늦어지는 경우가 종종 있으며, 늦게 진단받은 환자의 10~20%는 사망할 수 있다. 하지만 적절한 시기에 효과적인 약물치료를 시작하면 환자의 70~80%는 질병의 활성도가 매우 낮은 ‘관해’ 상태에 도달할 수 있다. 그런데 ANCA 연관 혈관염 환자의 장기 손상 정도는 방사선 검사를 포함한 여러 검사를 시행해야만 정확하게 평가를 할 수 있다. 이 때문에 현실적으로는 측정의 어려움과 부정확성에 대한 염려가 있었다. 따라서 혈액검사를 통해 손상 정도를 예측할 수 있는 바이오 마커는 임상적으로 매