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2024.11.22 (금)

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망막색소변성

삼성서울병원, 유전성 망막 변성 급여 치료 성공

삼성서울병원이 올해 2월 노바티스 ‘럭스터나(Luxturna)’의 급여화 결정 이후 첫 환자 수술에 성공했다. 럭스터나는 ‘레버선천흑암시(Leber’s Congenital Amaurosis)’와 ‘망막색소변성(retinitis pigmentosa)’을 유발하는 RPE65 유전자 변이가 있는 환자를 대상으로 하는 유전성망막변성 치료제로 지난 2017년 미국 FDA에서 승인받았다. 삼성서울병원은 2021년 7월 국내에서 처음으로 럭스터나 수술에 성공한 삼성서울병원 김상진 교수팀이 올해 2월 심평원에서 승인받은 삼성서울병원 환자 2명을 대상으로 약 3년 만에 급여화 이후 처음 시행하는 수술도 집도해 각각 3월과 4월에 성공적으로 수술을 마쳤다고 5월 2일 밝혔다. 이는 삼성서울병원 희귀질환센터에서 빚어낸 주요 성과 중 하나다. 이번 수술을 집도한 김상진 교수는 “3년 전 도전했던 레버선천흑암시 환자 수술이 첫 시도에 그치지 않고 약제 급여화를 통해 이어갈 수 있게 되어 기쁘다”면서 “치료제가 만들어진 후에도 비용 문제로 실제 치료로 이어지기 어려운 경우도 많은데 이번 럭스터나 급여화를 통해 많은 환자분들이 혜택을 받을 수 있기를 기대한다”고 전했다. 또한 “유전성
- 김민준 기자
- 2024-05-02 09:39
망막 내 염증 억제하는 新약물·하이드로젤 개발

실명을 유발하는 망막 질환을 획기적으로 늦추는 치료법이 개발됐다. 한국과학기술연구원(KIST)은 뇌과학연구소 임매순 박사 연구팀이 경희대학교(총장 한균태) 오승자 교수, 서울대학교(총장 유홍림) 이강원 교수와 함께 망막 내 염증 환경을 억제할 수 있는 새로운 약물을 제안하고, 염증 부위에 약물을 효과적으로 전달할 수 있는 하이드로젤을 개발했다고 21일 밝혔다. 노인성 황반변성과 망막색소변성은 안구 뒤편의 신경 조직인 망막에서 빛을 생체 신호로 변환하는 광수용체 세포가 점차 손상돼 실명을 초래하는 치명적인 안과 질환이다. 노인성 황반변성은 노화로 인해 망막 중앙 부분인 황반에서 변화가 일어나는 질환으로 65세 이상 노인의 실명 원인 1위로 꼽힌다. 망막색소변성은 망막 주변에서 광감각 세포의 변화가 일어나는 유전적인 질환으로, 전세계적으로 약 4000명 중의 1명 정도 발병하며, 초기에는 야맹증으로 시작되나 나중에는 시력을 잃어버리게 된다. 현재 두 질환 모두 완치가 불가능하며, 항염증제를 안구 내에 주사해 망막 손상의 진행 속도를 늦추는 것이 최선의 방법이나, 약물 주사 방식은 약제가 안구 내에 머무르는 동안에만 효과가 지속되기 때문에 증상에 따라 4주에서 1
- 김민준 기자
- 2024-01-22 05:22
시력 잃는‘망막색소변성증’…야맹증 심하면 의심해봐야

‘망막색소변성증(Retinitis Pigmentosa)’은 시각 세포가 손상되면서 점차 시야가 좁아지며 끝내 시력을 잃게 되는 무서운 병이다. 녹내장, 당뇨변성망막증과 함께 3대 후천성 실명 원인으로 꼽힌다. 사진기의 필름과 같은 역할을 하는 망막(網膜)은 눈으로 들어온 빛을 전기신호로 바꿔 뇌로 전달하는데, 망막색소변성증은 이 망막에 색소가 쌓이면서 망막의 기능이 소실되는 유전성 희귀난치성질환이다. 전세계적으로 5000명 당 1명 꼴로 발생하는 것으로 알려진다. 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았다. 다만 시각 세포 내에서 빛을 전기신호로 전환하는 기전에 관여하는 유전자의 결함으로 추정된다. 그러나 가족력이 없는 사람 중에서도 특정한 이유 없이 돌발적으로 발병하는 경우가 있다. 망막색소변성증의 초기 대표적인 증상은 야맹증이다. 갑자기 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 잘못하거나, 해 질 무렵 외출할 때 문제가 발생하고, 어두운 실내에서의 생활이 어려워진다. 대개 20대 이전에 첫 증상이 나타난다. 또 병이 진행되면서 점차 양안의 시야가 좁아지는 시야협착이 나타난다. 이렇게 되면 작은 망원경을 통해 보는 것처럼 느끼게 되고(터널시야), 시야가 희미해지며 글을 읽
- 김민준 기자
- 2023-03-24 10:02

이전

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UPDATE: 2024년 11월 22일 10시 25분