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2024.11.22 (금)

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모야모야병

전남대병원, 제7회 모야모야 환우 모임 개최

모야모야병 환우 모임이 전남대병원에서 개최됐다. 전남대학교병원 신경외과가 지난 10일 오전 10시부터 3시간 동안 6동8층 백년홀에서 모야모야병 환자 및 보호자 60명과 함께 ‘제7회 모야모야 환우모임 따뜻한 동행’ 행사를 개최했다고 10월 15일 밝혔다. 전남대병원이 지난 2015년부터 전국 최초이자 유일하게 열고 있는 모야모야 환우모임 행사는 희귀난치성질환중의 하나인 모야모야병에 대해 환자에게 올바른 의학정보를 제공하고 지역에서 최종치료를 제공하고자 열리고 있다. 특히 ‘따뜻한 동행’ 행사는 1회 때부터 주성필 신경외과 교수가 주도해 진행하고 있으며, 희귀질환자 및 가족들이 함께 어울릴 수 있는 시간을 제공하고, 질환 관리 능력을 향상시켜 건강증진과 삶의 질 향상에 기여하고 있다. 이날 행사에서 주성필 교수는 ‘모야모야병의 유전자 검사의 의미’를 주제로 강의했으며, 공공보건의료사업팀 한아름 복지사가 ‘사회보장제도 안내’에 대해 설명했다. 이후 참가자들을 대상으로 ‘마음 보듬기 라탄 트레이 만들기’ 시간을 갖기도 했다. 한편, 모야모야병은 뇌혈관이 특별한 원인 없이 점차 막히거나 폐색되면서 이로 인해 뇌 기저부에 모야모야라는 혈관이 만들어지는 만성적으로 진
- 김민준 기자
- 2024-10-15 14:35
모야모야병 악화 원인, RNF213 유전자와 자가포식 저하 간 상호 작용

모야모야병 환자에서 심각하게 진행되는 원인 중 하나가 RNF213 변이 유전자와 작용하는 혈관내피세포의 자가포식능력 저하 때문인 것으로 나타났다. 아주대병원은 신경과 홍지만 교수팀이 RNF213 유전자 변이를 가진 모야모야병 환자의 경우 영양결핍(굶주림), 저산소 등의 스트레스를 받는 환경에 처하면 병이 더 심각하게 진행되는 것을 확인했다고 24일 밝혔다. 연구팀은 모야모야병 환자 30명과 정상인 15명을 비교했다. 환자군의 경우 RNF213 유전자 정상군(15명)과 변이군(15명)으로 나눠, 각각 말초혈액 단핵세포에서 자가포식 능력을 분석했다. 분석 결과, 유전자 변형을 가진 환자의 내피세포 기능이 저하돼 있었고, 유전자 변형 세포에서 자가포식이 비정상적으로 억제돼 있었다. 또한, 연구팀은 인간 탯줄 정맥 내피세포에 RNF213 유전자의 정상 형질과 변이 형질을 각각 임의적으로 과발현한 후 모야모야병 환자의 두개 내 환경과 비슷하도록 세포를 저산소 및 포도당 결핍에 2시간 노출시켰다. 그 결과, RNF213 유전자 변이의 내피세포에서 자가포식낭이 더 많이 관찰됐다. 자가포식낭은 우리 몸 세포질에서 비정상 단백질을 제거할 때 관찰되는 형태다. 특히, 저산소
- 김민준 기자
- 2024-04-24 17:13
뇌혈관 우회술, 모야모야병 환자 사망률·뇌출혈 발생률 낮춘다

모야모야병 환자의 뇌혈관 우회술이 사망률과 뇌출혈 발생률을 현저히 낮추는 효과가 있는 것으로 드러났다. 가톨릭대 인천성모병원은 장동규 뇌병원 신경외과 교수 연구팀이 국립건강보험공단의 데이터를 분석해 이 같은 사실을 확인했다고 29일 밝혔다. 연구팀은 모야모야병 환자에서 높은 확률로 발생하는 뇌졸중과 그에 따른 사망 위험을 감소시키기 위해 뇌혈관 우회술이 효과가 있는지 확인했다. 이를 위해 2006~2019년 희귀·난치 의료비 지원제도를 통해 등록된 국내 모야모야병 환자 1만8480명을 대상으로 랜드마크 분석을 통해 뇌혈관 우회술 수술 후 4년의 안정 기간을 거친 환자군과 수술을 받지 않은 환자를 비교군으로 뇌졸중 발생률과 사망률을 분석했다. 연구 결과, 뇌혈관 우회술을 받은 모야모야병 환자 그룹에서 뇌혈관 우회술을 받지 않은 모야모야병 환자 그룹에 비해 출혈성 뇌졸중의 재발이 감소하고 이로 인해 출혈성 뇌졸중에 의한 사망률과 전체 사망률이 유의하게 감소하는 것으로 나타났다. 장동규 가톨릭대 인천성모병원 뇌병원 신경외과 교수는 “이번 연구 결과가 향후 모야모야병 환자에게 뇌혈관 우회술이 효과적인 치료법으로써 진료지침에 기여할 것으로 기대된다”고 말했다. 한편
- 김민준 기자
- 2023-12-29 09:40
4세 미만 모야모야병 환자에서 ‘간접문합술’ 치료효과 확인

4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행이 뇌경색을 예방하고 생존율을 높인다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(중환자의학과 하은진 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 젊은 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 모야모야병의 치료에는 주로 간접문합술이 사용된다. 간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술이다. 다만 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어리다는 이유로 수술 후 나쁜 예후를 보일 수 있다는 견해가 있어, 해당 연령대에서 간접문합술을 시행하는 것에 대해 일부 이견이 존재해왔다. 실제로 4세 미만 소아들은 뇌경색의 진행이 빨라 수술을 기다리는 동안에도 뇌경색이 발생하거나 재발하는 경우가 많다. 이에 연구
- 이형규 기자
- 2023-08-14 12:40
경희대병원 유지욱 교수, 대한뇌혈관외과학회 ‘최우수 학술상’ 수상

경희대병원(병원장 오주형)은 신경외과 유지욱 교수가 지난 3월 17일 제36차 대한뇌혈관외과학회 춘계학술대회에서 ‘최우수 학술상’을 수상했다고 밝혔다. 유지욱 교수는 ‘모야모야병에 있어서 비정상 맥락 동맥 파열군과 비파열군간의 형태학적 차이’의 연구를 통해 비정상적으로 맥락동맥 혈관이 발달한 모야모야 환자 가운데 혈관 파열군과 비파열군을 비교 분석했다. 연구결과 맥락동맥의 크기 및 이상 발달 정도가 해당 혈관의 파열에 관여할 가능성이 높음을 밝혀 혈관이 파열되지 않은 환자라 할지라도 맥락동맥의 크기 및 이상 발달 정도가 심한 환자는 뇌출혈의 고위험군으로 적극적 치료가 필요할 수 있음을 시사했다. 유 교수는 “모야모야병은 전 세계에서 한국과 일본에서 높은 빈도를 보이는 희귀한 질환으로 국내에는 특히 뇌출혈을 동반하는 성인 환자들이 많아 주의가 필요하다”며 “뇌혈관 질환에 대한 경희대병원 신경외과의 풍부한 임상 경험과 데이터를 기반으로 후속연구에도 최선을 다하겠다”고 말했다. 한편, 유지욱 교수는 전년에도 같은 학회에서 ‘유증상 모야모야병 환자에게 있어 뇌실주변혈관의 조영소견이 갖는 임상적 의미’ 주제의 논문을 발표해 모야모야병에 대한 연구로 2년 연속 최우수
- 메디포뉴스
- 2023-03-31 11:09
스타틴 복용, 모야모야병 환자 뇌혈관질환 및 사망 예방에 효과

연세대학교 의과대학 용인세브란스병원(병원장 김은경) 신경과 유준상, 김진권 교수팀이 스타틴의 복용이 모야모야병 환자의 뇌혈관질환 발생 및 사망을 예방하는 데 도움이 된다는 사실을 밝혔다. 모야모야병은 양쪽 경동맥 말단부가 비정상적으로 좁아지면서 작고 미성숙한 뇌혈관이 발달해 뇌경색과 뇌출혈로 이어질 수 있는 희소 난치성 질환이다. 주로 동아시아인에게서 드물게 발생하며, 수술적 치료 외에 뚜렷한 약물 치료 방법은 밝혀지지 않았다. 연구팀은 뇌경색 환자들에게 널리 쓰이는 ‘스타틴’을 모야모야병 환자에게 사용할 경우 뇌혈관질환의 발생이나 사망률을 낮출 수 있는지 확인하고자 연구를 진행했다. 연구를 위해 2009년부터 2021년 사이에 모야모야병을 새로 진단받은 환자 1만 3373명의 환자를 추적 관찰했다. 분석 결과, 연구 기간 내 뇌출혈과 뇌경색을 포함한 뇌졸중의 발생이 631건, 사망이 237건 확인됐다. 관찰연구에서 발생할 수 있는 오류를 최소화하기 위해 나이, 성별, 진단 당시 뇌졸중 여부, 뇌혈관 수술 여부 등의 변수를 보정 했을 경우, 스타틴 복용 그룹은 그렇지 않은 그룹과 비교해 26% 가량 낮은 뇌혈관질환 및 사망 발생 위험률이 나타났다. 각각의 변
- 이형규 기자
- 2023-02-07 17:01
“뚫지 못하는 뇌혈관 막힘, 새로운 혈관재생으로 치료”

정말 피하고 싶은 급성 뇌졸중 중 막힌 혈관을 뚫기 힘든 경우 주변에 정상 혈관과 연결해 치료하는 새로운 치료법이 발표됐다. 아주대병원 신경과 홍지만 교수팀은 2010년부터 2016까지 6년 동안 급성기 혈관폐쇄성 뇌졸중을 보인 모야모야병 환자 37명에서 이 치료법을 시행한 결과, 모두 혈류상태가 좋아져 증상이 호전됐다고 밝혔다. ‘모야모야병’은 원인을 알 수 없이 뇌혈관이 점차 좁아지는 희귀 난치성질환으로 완치가 힘들다. 이 새로운 치료법은 국소마취후 두개골(머릿뼈)과 뇌막에 작은 구멍을 내는 ‘두개 천공술’과 혈관증강제 약물투여를 병합한 일명, ‘최소침습 역방향 혈관재생성법’이다. 이 치료법을 자세히 살펴보면, 문제가 되는 막힌 혈관이 아닌 두개골 외(外) 위치한 정상 혈관에 혈관재생을 돕는 약물을 투여하고, 이 두 혈관을 가로 막고 있는 두개골에 작은 구멍을 내는 두 개 천공술을 시행한다. 그 결과 두 개의 혈관이 연결되고 점차 혈류가 안정적으로 흐르는 것을 확인했다. 원래 상태가 좋지 않은 혈관은 치료가 힘들지만, 이 혈관이 상태가 좋은(혈류가 풍부하고 건강한) 혈관과의 연결로 점차 혈류가 원활해지면서 증상이 호전됐다. 연구팀은 이번 모야모야병뿐 아니
- 신대현 기자
- 2021-02-17 10:03

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UPDATE: 2024년 11월 22일 14시 55분