"폐동맥고혈압 완치 아닌 증상 악화 방지"

질환에 대한 인식 아직 부족…전문의에게 진단 및 치료받아야

폐동맥고혈압은 심장과 폐주변 혈관의 압력이 높아져 생기는 폐혈관계 질환으로 인구 100만명 중 50명꼴로 발병하는 희귀난치질환이다. 전체 환자의 80%가 여성이며 평균 발병연령은 30~40세이다. 대표적인 증상으로 호흡곤란, 가슴통증, 다리부종, 실신 등을 들수 있다. 폐동맥고혈방은 예방이 어렵고 암보다 사망확률도 높아 '순환기 계통의 암'이라 불린다.

악텔리온코리아와 한독이 지난 9일 서울 콘래드호텔에서 개최한 제8회 폐동맥고혈압포럼의 연자로 방한한 이탈리아 볼로냐대학 순환기내과 나짜레노 갈리에 교수와 도일 하노버의과대학 호흡기 내과 마리우스 훼퍼 교수를 만나 폐동맥고혈압에 대해 알아봤다.

Q 폐동맥고혈압은 다분히 생소한 질환이다. 구체적으로 어떠한 질환인지 설명해 달라.

A 나짜레노 갈리에 교수 : 폐동맥고혈압(PAH)은 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 폐의 혈액순환이 나빠지는 질환이며, 비교적 젊은 나이에 발병하는 특징이 있다.

약물치료를 하지 않을 경우 평균적으로 생존 기간은 진단 후 2.5년 정도인 중증질환이다. 질환에 있어 지난 10~15년동안 각기 작용기전이 다른 3가지 경로의 약제들이 개발되고 승인되어 적극적으로 치료를 진행하면서 현재는 생존율이 현저하게 개선되었다.

Q 한국은 폐동맥고혈압에 대한 국민 및 의료진의 인지도가 높지 않다. 외국의 경우는 어떠한가.

A 나짜레노 갈리에 교수 : 폐고혈압(질환 전반)에 대한 유럽국가의 질환 인지도는 높은 편이나 원인에 따른 세부 질환 분류에 대한 인지도는 유럽에서도 그리 높지 않다. 폐동맥고혈압과 관련된 증상을 호소하는 환자가 일반병원 내원시, 전문의가 심장 초음파 등의 검사를 해본 후 폐동맥고혈압 전문 센터로 전원을 해야 한다.

Q 일반 고혈압과는 어떠게 다른 질환인가.

A 마리우스 훼퍼 교수 : 두 질환에는 유사점과 차이점 있다. 우선 빈도의 차이로 폐고혈압(폐동맥 고혈압포함 포괄적 의미)보다는 전신성고혈압이 더 빈번하게 일어난다. 고혈압은 만성질환이고 폐고혈압은 희귀질환으로 분류되며 발병 원인이 불분명하다.

일반 고혈압의 경우 치료효과를 볼 수 있는 다양한 약제들이 마련되어 있고 혈압계만으로 쉽게 진단 가능하다.

폐고혈압은 추정을 할 수 있지만 진단을 내리기 쉽지 않다. 가장 중증의 폐고혈압인 폐동맥고혈압의 경우 명확한 원인은 밝혀지지 않았지만 선천성 심장질환, 결합조직질환(루푸스, 복합결합조직병, 전신경화증 등), 간질환, 폐질환과 연관되는 경우가 있다.

폐동맥고혈압의 진단은 보통 심초음파로 비침습적으로 알아낼 수 있지만, 우심 도자술로 가장 정확하게 진단을 내릴 수 있다. 전신 고혈압의 진단은 일반의가 충분히 진단할 수 있으나 폐동맥고혈압의 경우는 특수한 경우이므로 전문의가 진단을 해야만 한다.

Q 세계적으로 폐동맥고혈압 환자수나 발병률은 어느정도인가.

A 나짜레노 갈리에 교수 : 세계인구의 1%정도가 폐고혈압(폐동맥고혈압 포함 포괄적 의미)질환을 가지고 있다. 폐고혈압의 경우 아주 희귀한 범주의 폐고혈압도 있고 좀더 자주 일어나는 폐고혈압도 있다.

폐고혈압 질환 중 가장 빈번하게 일어나는 폐고혈압의 발병률은 100만에 25명 정도이고, 이는 좌심실 이상과 연관되어 주로 발생되며 중증의 폐동맥고혈압 발병은 100만명 당 5명꼴, 만성혈전색전성 폐고혈압은 100만명당 4~5명이고 급성색전성 질환자의 3%가 폐고혈압 질환을 갖고 있다.

Q 폐동맥고혈압 치료에 있어 가장 어려운 점 또는 주의해야 할 점은 무엇인가.

A 마리우스 훼퍼 교수 : 타질환과의 증상이 유사하고 질환에 대한 낮은 인지도(일반인과 의료진) 때문에 처음 진단시 오진이 되어 이로 인해 진단 시기가 지연되며 적절한 치료시기를 놓치는 경우가 어려운 점으로 꼽힌다. 가장 중요한 원칙은 폐고혈압 분야의 전문성을 가진 전문의에게 진단 및 치료를 받아야 한다는 것이다.

Q 폐동맥고혈압 치료 방법은 무엇이 있는가.

A 마리우스 훼퍼 교수 : 폐동맥고혈압의 치료는 보조적인 질환 치료와 질환 표적치료의 두 가지 방법이 있다. 보조적인 치료에는 재활, 피임, 필요한 경우의 산소 공급, 이뇨제 투약 등이 있고, 질환 표적치료에는 3가지경로의 약제의 단독 요법 및 병용 요법 등에 대한 지침이 가이드 라인에 수록되어 있다.

Q 약제 치료는 어떤 방법을 권고하고 있는가.

A 나짜레노 갈리에 교수 : 최초의 치료시 권하는 치료법은 3가지 경로의 약 중에서 경구 투약이 가능한 2가지 약제(엔도텔린 수용체 길항제와, PDE5억제제)로 병용 치료를 시작하는 것이다. 이 치료법 시행으로 몇 주 후부터는 환자가 호전 반응을 느낄 수 있다. 이 치료법이 효과가 없을 때에는  3가지 경로의 약제를 모두 병용하는 3제 요법을 시행한다.

Q. 지속적인 치료를 통하여 폐동맥 고혈압의 증상이 완화되거나 안정화되었을 경우, 약을 중단할수 있나.

A 나짜레노 갈리에 교수 : 폐고혈압은 현재로서는 약으로 완치되는 질환이 아니다. 약으로 치유되는 것은 아니고 약을 통해 폐동맥의 흐름을 조절하는 것이기 때문이다. 약제치료로 개선되지 않는다면 폐이식을 해야 한다.