[재활의학과] 뇌성마비의 조기진단 및 재활

박 은 숙 연세대 의대 세브란스병원 재활의학과 Eun-Sook Park, M.D. & Ph.D. Dept. of Rehabilitation Medicine, Severance Hospital, Yonsei University College of Medicine.

서 론 뇌성마비란 통상적으로 미성숙한 뇌의 비진행성 병변으로 인한 운동 및 자세 반응의 이상이 오는 질환을 통칭하고 있다.  따라서 뇌종양이나 중추신경계의 퇴행성 병변 등의 진행성 병변등은 뇌성마비가 아니며,  또한 뇌가 성숙된 후에 발생한 뇌 손상으로 인하여 운동발달 및 자세반응의 이상을 초래하는 경우는 뇌성마비라고는 보지 않는데, 이는 뇌졸중과 같이 뇌가 다 성숙된 후에 뇌의 손상이 오는 경우와 뇌성마비와 같이 미성숙한 뇌의 손상으로 인한 경우는  그 임상양상의 차이를 보이게 되기 때문이다.   여기에서 비진행성 병변이라는 점을 짚고 넘어 가야 할 것 같다. 그러면 뇌성마비의 임상양상은 변화하지 않는 것일까?  답은 “ 그렇지 않다”고 말할 수 있다.    여기에서의 비진행성 병변이라고 하는 것은 뇌의 병소자체가 진행되지 않는다는 점이지 그 임상적인 양상마저도 변하지 않는다는 것을 의미하는 것은 아니다.  그러면 그 임상양상은 어떻게 변화하는 것일까?  이것에 대하여 논하자면 이야기가 매우 길어지지만, 집약하여 이야기 하면 치료를 하지 않을 경우 뇌성마비의 임상양상은 점차  비정상적인 양상으로 변하여 간다고 말할 수 있다.     조기진단 조기에 치료를 시작하기 위해서는 뇌성마비의 조기진단이 필요하게 된다. 그러나 뇌성마비의 조기진단은 말처럼 그리 쉬운일은 아니다. 그 이유는 아이가 매우 어려 진찰에 협조할 수가 없으며, 또한 대개의 아이들의 경우 진찰실에 들어오자 마자 울기 시작하는 아이들이 많다는 점, 아이의 운동양상이나 자세반응들을 관찰하려면 오랜시간이 걸린다는 점등의 여러 제약점이 있으며,  아주 심한 뇌 손상이 있지 않고서는 조기에 아주 뚜렷한 이상패턴을 보이지 않는 경우가  상당히 많기  때문이다.  이와 같은 여러 가지 이유로 인하여 조기 진단이 그리 쉬운일은 아니므로  조산아, 저체중아, 산전 질식 등의 뇌성마비의  고위험인자요인을 가진 영아들은 전문의의 꾸준한 진찰을 하는 것이 중요하다고 생각된다.     뇌성마비의 진단은 대개 상세한 병력 청취 즉 뇌성마비를 잘 일으킬 수 있는 고 위험인자가 있었던지 혹은 증상이 점점 진행되는지등 및 운동발달단계의 시기 등을 물어보는 것과,  근 긴장도의 이상, 자발운동양상의 관찰, 자세반응의 이상,  여러 가지 이상반사의 유무 등의 이학적 검사소견,  뇌자기공명영상검사, 뇌초음파검사 등의  각종 방사선 사진검사, 여러 가지 유발전위검사 등을 종합하여  내려지게 된다.   보호자가 쉽게 의심할 수 있는 행동으로는  아이가 계속 처지거나 항상 보채는등 예민하고, 젖을 빨기가 힘드며, 잠을 거의 안  자든지 혹은 하루종일 잠만 자든지 등의 수면장애가 있거나, 한번 울기 시작하면 아무리 달래줘도 울음을 그치지 않는다는 등의 행동적인 이상이 있거나 운동발달의 지연이 있다면 전문의에게 빨리 가보아야 한다.   뇌성마비의 진단을 위해 반사검사를 많이 하게 되는데, 이러한 반사들을 최근에는 primitive reflex profile I (PRF I; 임신중에 나타났다가 출생시 없어지는 반사), primitive reflex profile II ( 출생시에는 있으나 아이가 자람에 따라 없어지는 반사, 대개 6개월까지는 없어짐), primitive reflex profile III (아이가 자람에 따라 나타나는 반사, Landau reaction을 비롯한 다양한 righting reaction ) 으로 대별하고 있다.   이중 PRF II는 이전에 원시 반사라고 하여 뇌성마비 진단에 주로 쓰였던 반사들로서 Tonic labyrinth reflex, Symmetric tonic nect reflex, asymmetric tonic neck reflex 들이 여기에 속하며, 이러한 반사들이 지속될 경우 중추신경계의 성숙의 문제가 있다고 생각되어 진다.   이외에 공간에서의 움직임에 대한 반응을 보는  Vojta 씨의 7 가지 반응과 운동발달상태, 움직임의 패턴 특성들을 면밀히 관찰하여 뇌성마비 인지 아닌지를 감별하게 된다. 이중 movement pattern 에 대한 분석은 영유아의 경우 아동의 발달과정에 따라 그 특성이 다르므로 아동의 정상발달과정에 대한 전문지식이 있는 소아 재활 전문의의 검진이 필요하다.   뇌자기 공명영상검사는 뇌백질의 성숙도 및 병변을 유무를 확인할 수 있다는 점에서 기존의 뇌단층촬영에 비하여 뇌성마비의 병변을 발견할 확률면에서 더 우세하다.   문헌에 의하면 뇌성마비의 경우 65%에서 많게는 93% 까지 비정상소견이 관찰되지만, 뇌자기 공명영상검사만으로는 뇌성마비의 여부를 판별할 수 없는 경우가 종종 있다. 즉 뇌자기 공명영상검사상 정상소견을 보인다고 하여도  뇌성마비가 있을 수 있으며, 또한 뇌자기 공명영상검사상 정상소견을 보인 뇌성마비가 비정상 소견을 가진 뇌성마비 환아에 비하여 그 예후가 항상 좋은 것은 아니며, 뇌자기 공명영상검사상 이상소견이 있다고 하여도, 그 정의상 뇌성마비가 아닌 경우가 있기 때문에, 뇌자기 공명영상검사는 항상 임상적 소견에 비추어 보아 그 의의를 판독하여야 한다.   뇌성마비를 진단하는데 있어서 또한 명심하여야 할 것은 대사질환, 기타 다른 증후군들에 대한 감별진단이 꼭 필요하다는 것이다.      조기치료 그동안 많은 연구들을 통하여 뇌성마비아의 경우 조기 치료가 매우 중요하다고 강조되어 왔다. 이는 영유아의 경우에는 뇌의 적응성이 매우 크기 때문이므로 뇌의 손상에 대하여 복구할 수 있는 능력이 이미  성숙된 뇌에 비하여 높다는 점과,  위에서 언급한 바와 같은 비정상적인 운동양상이 완전히 고정되지 않은 시기이기 때문인 것으로 조기에 치료를 시작한다면, 이러한 비정상적인 운동양상을 보다 좋은 양상으로 전환하기가 더 쉽기 때문이다라고 설명할 수 있다.   최근의 활발한 연구성과로  뇌발달은 유전적 요인과 환경적 요인의 상호 밀접한  관계 속에 서로 영향을 받아 발달한다는 것이 밝혀졌다. 즉 뇌발달 시기에 꼭 필요한 감각 및 경험이 그것이 필요한 결정적 시기에 주어지지 않을 경우 뇌의 구조적 배치 및 뇌발달상에 매우 부정적인 영향을 미친다는 것이 밝혀진 바 있다.   다시 말하여 정상적인 신경계의 구조를 가지고 출생하였다고 하여도 환경적으로 시각, 청각, 감각등의 중요한 경험 및 감각이 뇌발달의 결정적 시기에 주어지지 않게 되면, 이 아동은 시각·청각 장애,  및 인지 및 운동발달면에서 심각한 장애를 겪게 된다는 것이다. 이러한 사실은 뇌성마비 아동에게도 적용이 되는데, 뇌성마비아동에서는 이미 뇌의 손상을 받은 상태이며, 이로 인하여 뇌의 발달 자체에 문제가 있게 되며, 또한 뇌손상으로 인한 활동의 제한, 사물에 대한 탐색의 제한, 및 parent-child bonding 의 장애등 여러 가지 환경적 요인에서 제한을 받게 되며, 이로 인하여 뇌의 발달자체도 더 장애를 받게 될 수 있다. 따라서 뇌성마비의 치료는 이미 받은 뇌의 손상의 치유하는 방법과, 여러 가지 환경적 요인의 악영향으로 뇌의 발달이 저하되는 것을 가능한 줄이는 방법과 동반되는 합병증의 예방 및 관리로 크게 대별될 수 있다고 하겠다.   최근에 줄기세포에 대한 활발한 연구에 힘입어 손상된 뇌의 재생에 대한 가능성이 비쳐지고 있지만, 임상적으로 적용하기에는 아직 넘어야 할 산이 많기 때문에 손상된 뇌를 치유하는 방법은 아직 요원하다고 생각된다.     뇌의 발달이 유전적 요인만으로 결정되는 것이 아니라 환경적 요인에 의해서도 많은 영향을 받는다는 인식은 뇌성마비아와 같은 조기 뇌손상의 경우에도 환경적 요인이 중요하다는 것이며, 여러 가지 치료로 이러한 환경적 요인을 개선시킬 수 있다면, 이러한 아동의 뇌의 발달도 비록 제한적이긴 하여도 향상 시킬수 있음을 의미하는 것이다.   따라서 뇌성마비의 재활치료는 뇌가 활발히 발달하는 단계에서는 가능한 아동이 정상적인 운동패턴 및 자세를 경험하게 하며, 기능의 제한을 최소화하며, 발달에 꼭 필요한 여러 가지 인지, 언어, 감각 자극등을 주어 아동이 전인적으로 잘 발달해 나가는 것을 도와주게 되며, 이로서 뇌의 network 이 잘 짜여 나가도록 하는 것에 초점을 주게 된다.   아동의 뇌의 경우 첫 10년간은 성인의 2배정도의 network 이 형성되어져 있으며, 사춘기때에 성인 수준으로 되는데, 이러한 과잉의 network 형성은 아동의 뇌의 가소성이 크다는 것을 의미하며, 어느 정도의 뇌의 손상은 이러한 충분한 network 의 형성으로 말미암아 효과적으로 재배치되어 그 기능적 손실이 적을 수 있음을 의미하기도 한다.   그 동안의 경험에 의하면 경하거나, 중등도의 뇌의 손상이 있는 경우에는 조기 치료로 그 기능이 크게 개선될 수 있다. 그러나 그 정도가 매우 심한 경우에는  발달해 나갈 수 있는 잠재력이 있는 뇌의 재원자체가 매우 적기 때문에, 뇌 자체의 발달 자체가 매우 제한되게 되며, 이로 인한 아동의 전인적 발달이 상당히 제한받게 된다. 이러한 경우에는 조기 치료를 받았다고 하여도 그 치료의 효과가 매우 제한적이게 된다.      재활치료 뇌성마비의 재활치료는 여러 가지가 있는데, 크게 물리치료, 작업치료, 언어치료, 특수교육, 약물치료, 주사요법, 수술적 처치, 보조기, 전기자극요법, 수치료등이 있는데 그 환아의 특성에 따라서 여러 가지 치료적 접근을 하게 된다.  예전에는 이러한 치료들이 뇌성마비아동을 대상으로 하여 각기 치료를 하는 다각적 접근법등이 필요하다고 강조되어 왔으나,  최근에는 경우에 따라 물리치료, 작업치료 및  언어치료등이 동시에 행해지는 서로 연계되어 치는 치료법으로 접근하려는 경향이 있다.   예를 들어  장애가 심하여 몸통의 자세가 아주 비정상적으로 나와 언어치료실에서  발성을 유도하기가 어려운 경우, 물리치료사가 비정상적인 패턴을 억제하면서 발성을 유도하기 편한 자세를 취하게 하는 동안 앞에서는 언어치료사가 발성을 유도해 낸다거나,  언어치료사가 상지의 기능향상을 도모시키거나 하는 치료법을 함으로써,  치료의 효율성을 극대화한다는데 있다.   1. 약물치료 경직성을 줄여주는 항경직성 약물 및 불수의 운동형과 운동실조등을 줄여주는 약물 및 여러 가지 정서장애에서 쓰는 약물등을 아동의 상태에 따라서 쓰게 된다.   경직성이 있는 뇌성마비의 경우  최근에는 보톡스 주사요법을 많이 시행하고 있는데 이 방법은 근육에 직접 주사하여 경직성이 있는 근육을 마비시킴으로써 그 부위의 경직성을 완화시키는 치료법인데, 시술이 비교적 간편하고  시술후 동통이나 감각이상의 합병증이 없으면서도 효과가 좋아 많이 시술하고 있으나, 그 비용이 상당히 고가라는 단점이 있다.   반면에 페놀이나 에틸 알코올을 신경에 직접 주사하여 신경을 마비시킴으로써 원하는 부위의 경직성을 감소시키는 주사요법도 있다. 이는 원하는 신경을 찾아야 하기 때문에 대개 전기진단검사실에서 행해지고, 시술시 보톡스 주사요법에 비하여 좀 더 까다로운 절차를 요하며,  시술후 감각이상이나 동통 등의 합병증이 일어남으로 소아를 대상으로  시술하기가 꺼려 진다는 단점이 있으나 값이 매우 저렴하다는 장점이 있다. 양쪽 모두 주사후 그 효과는 한시적이기 때문에 재차 시술을 요하게 된다.   2. 전기자극치료 전기자극치료는 관절운동범위를 개선하고 일시적으로 경직을 감소시키며, 운동기능을 향상시키며, 비정상적으로 활동하는 근육을 재교육시킬 수 있다는 장점이 있다.  따라서 물리치료와 같이 병행하여 시행할 경우 운동기능향상을 좀 더 빨리 얻을 수 있다는 장점이 있다.   3. 보조기사용법 보조기의 사용으로 관절의 변형을 예방하거나, 어느 정도 교정할 수 있으며, 그 기능을 향상시킬 수 있으므로 사용하며, 환아의 특성에 맞게 상지 보조기나, 하지의 보조기를 사용한다. 또한 수치료는 체중부하를 하지 않거나, 중력의 영향을 보다 적게 받을 수 있다는 점과, 물의 따뜻한 온도가 경직된 근육을 좀 더 이완시킬 수 있다는 점에서 공기중에서 운동하는 것보다 좀 더 쉽게 원하는 자세 반응을 얻을 수 있다는 이점과  또한 움직일 때 마다 느껴지는 물의 자극이 좀 더 효율적으로 신체의 위치감각자극을 자극할 수 있다는 점에서 치료의 이점이 있다고 하겠다.   이외에도 환아의 상태에 따라 적정한 보장구의 사용을 하게 되며, 보장구에는 상지에 착용하는 상지 보조기, 하지에 착용하는 하지 보조기, 그외에도 앉는 자세를 도와주는 여러 가지 sitting devices. 서 있기 자세의 훈련을 위한 tilt table, prone stander 등의 장비와 보행을 도와주는 다양한 walker 및 지팡이 등이 있다.   4. 수술요법 경직성 완화를 위한 수술적 요법으로는 척수후근에서 경직성을 야기하는 신경섬유만을 선택적으로 절제하는 선택적 후근 절제술이 있는데, 이는 뇌성마비 경직성 사지 마비환아에서 너무 경직이 심하여 일상생활동작을 수행하는데 많이 지장이 있거나, 혹은 경직성 하지 마비환아에서 보행 시 하반신의 경직성으로 보행 이상이 있는 경우에 실시하게 된다.   술후에 경직성 향상면에서는 좋은 결과는 보이나, 술후에 근력강화 운동을 비롯한, 정상적인 움직임에 대한 재학습을 통하여 그 기능의 향상을 초래할 수 있다. 선택적 후근절제술은 수술대상을 잘 선정하는 것이 중요하며, 또한 술 후 충분한 재활치료를 반드시 시행하여야만 기능의 향상 및 보행 패턴 향상면에서 좋을 결과를 가져 올 수 있다.   5. 정형외과치료 최근에 뇌성마비 아동에서의 정형외과 치료도 많이 시행하고 있는데, 보행의 장애가 있는 경우 대개 6~7 세경에 고관절, 슬관절 및 족관절의 변형장애를 한번에 교정하는 수술한 후에 꾸준한 재활치료를 할 경우 그 보행 양상이 많이 호전될 수 있다.     결 론 끝으로 외래 진찰을 할 때 종종 겪게 되는 일로는, 의사가 당신의 아이가 “뇌성마비가 있다”고 진단할 경우 , 대부분의 보호자나 부모들이 ‘그 아이의 운동능력이 갑자기 훨씬 더 나쁘게 된다’고 생각하여  매우 낙담하여 우는 모습을 볼 수 있는데, 이는  뇌성마비아들은 모두 보행이 불가능하고 지능이 몹시 나쁘거나 향후 사회생활을 전혀 못하리라는 잘못된 관념에서 나오는 것으로 생각된다.    여기에서 꼭 말하고 싶은 것은 뇌성마비 아동의 경우 그 장애의 정도가 매우 다양하다는 것이다.  일부의 뇌성마비 아동은 전문의가 보아야지만 겨우 판별이 가능할 정도의 경미한 뇌성마비도 있고, 누구나 보아도 알 수 있을 만큼의 심한 뇌성마비 아동이 있다. 따라서 뇌성마비 아동이라고 진단을 받았을 경우에는 ‘뇌성마비’라는 진단 자체보다는 “어떻게 하면 그 장애를 최소화 할 수 있느냐?”는 데에 관심의 초점을 기울이는 것이 중요하다는 것이다.   참고로 뇌성마비아의 75%의 경우 독립적인 보행이 가능하며, 뇌성마비아의 1/3 ~ 1/2 들은 직업을 갖고 생활하고 있다는 것에서 알 수 있듯이 뇌성마비아라고 해서 모두 중증장애아는 아니라는 점을 강조하고 싶다.   [출처 : DiaTreat Vol.3 No.1]