2024.05.01 (수)

  • 구름많음동두천 20.9℃
  • 구름조금강릉 22.7℃
  • 흐림서울 21.7℃
  • 맑음대전 24.6℃
  • 맑음대구 25.7℃
  • 구름조금울산 23.8℃
  • 맑음광주 23.4℃
  • 구름조금부산 25.1℃
  • 맑음고창 23.7℃
  • 구름많음제주 23.0℃
  • 구름많음강화 21.1℃
  • 구름조금보은 22.0℃
  • 맑음금산 23.5℃
  • 구름조금강진군 24.4℃
  • 구름조금경주시 25.0℃
  • 구름조금거제 24.9℃
기상청 제공

임상최신지견

[내과] 간과하기 쉬운 간의 혈관성 질환

간과하기 쉬운 간의 혈관성 질환

- 미국간학회 진단·치료 권고사항 요약 -

 

 

 

 

 

 

부산대 의학전문대학원 내과

 

 

 

 

 

 

간질환은 실질성 질환, 간담도성 질환과 혈관성 질환으로 구분할 수 있다. 간경변증이나 간세포암종 환자의 간문맥 혈전증을 제외하고 간의 혈관성 질환은 흔하지 않기 때문에 임상에서 간과되기 쉽다(Table 1). 간의 주요 혈관계는 간문맥(portal vein), 간동양혈관(hepatic sinusoid), 간정맥(hepatic vein), 간동맥(hepatic artery)으로 구성된다. 장간동맥으로부터 유입된 대부분의 혈류는 간문맥을 통해 간으로 들어가 간동양혈관을 거쳐 간정맥을 통해 유출되며 이러한 간혈류 순환장애가 생기면 심각한 간손상을 야기하거나 문맥압 항진증을 유발할 수 있다. 따라서 간의 혈관성 질환은 적절한 진단과 치료가 이루어지지 않거나 불필요한 조치로 유의한 이환율과 사망률을 초래할 수 있다.

이 장에서는 아주 흔하지는 않지만 간혹 접할 수 있는 간문맥 혈전증(portal vein thrombosis, PVT), Budd-Chiari씨 증후군(Budd-Chiari syndrome, BCS)에 대해 기술하고, 미국 간학회의 진단·치료에 대한 권고사항을 요약하였다(Table 2).

 

 

 

 

 

 

간문맥 혈전증

(portal vein thrombosis, PVT)

 

간문맥이나 분지의 폐쇄는 악성종양이 침범이나 혈전이 주된 원인이다. 선진국에서 PVT 1970년대 스웨덴 부검자의 1%에서 확인되어 일반적으로 알려진 것보다 흔하다. 개발도상국에서 PVT가 성인, 소아 문맥압항진증 원인의 각각 30%, 75%까지 차지한다. 임상적으로 PVT는 급성 PVT와 만성 PVT로 구분할 수 있다. 동일한 질환의 다른 병기이며 원인은 유사하나 치료법은 다르다.

 

1. 간문맥 혈전증의 원인

 PVT는 국소 위험인자와 전신 위험인자가 복합적으로 작용하여 발생한다. 국소 위험인자(Table 3)는 환자의 약 30%에서 확인이 되고 전신 위험인자는 약 70%에서 확인된다.

 

 

 

 

2. 급성 간문맥 혈전증

1) 정의

급성 PVT는 간문맥 내 혈전이 갑자기 형성되는 것이다. 혈전은 장간막 정맥과 혹은 비장 정맥의 다양한 부위에 생길 수 있다. 우회혈관 없이 완전히 혹은 부분적으로 막힐 수 있다. 급성 패혈성 PVT는 종종 급성 문맥염과 관련된다. 이는 감염된 혈전의 존재로 진단된다.

2) 임상 양상과 검사실 소견

급성 PVT는 보통 갑작스럽게 생기거나 수일간 진행되는 복통 또는 요통으로 시작한다. 소장폐쇄 증상 없이 복부는 마비성 장폐쇄로 중등도 복부 팽만을 보일 수 있다. 감염성 병소가 PVT의 원인이 되는 경우나 PVT가 소장경색 합병증을 가진 경우를 제외하고 복부강직이 없는 경우가 많다. 통증의 정도와 복막자극증상이 없어 장간막 정맥 혈전을 복막염과 감별진단할 수 있다.  부분적으로 혈전이 생기면 증상이 거의 없다.

장간막 정맥궁의 침범이 없는 간문맥이나 장간막 정맥의 빠르고 완전한 폐쇄는 장의 울혈을 야기하여 계속되는 심한 복통과 때때로 비혈성 설사를 유발한다.

패혈증이 없는 급성 PVT 경우 심한 전신적인 염증반응이 흔하다. 지속적인 발열, 복통이 일반적이다. 급성 염증 표지자의 혈장 농도는 자주 의미 있게 올라간다. 급성 PVT 환자에서 간기능은 보존되며 이는 증가된 간동맥 혈류가 감소된 간문맥 혈류를 보상해 주고 간문부에서 이미 존재하는 혈관으로부터 측부혈관이 급속도로 발생하기 때문이다. 그러나 혈청 간효소치가 일부 환자에게 일시적인 중등도로 증가한다. 급성 PVT의 모든 증상은 혈전이 장간정맥궁으로 퍼지지 않으면 재관류 또는 해면 혈관종(cavernoma)의 발생으로 완전히 회복될 수 있다. 원위부 장간정맥으로 광범위한 혈전이 생기면 장허혈이 일어나 경색이 생긴다. 전층 장경색의 환자 임상적 특징은 5~7일 이상 심한 통증, 혈성 설사, 복수가 발생할 수 있다. 산증과 신기능이나 호흡기능 장애가 발생하면 장경색을 의심해야 한다. 치료받지 않으면 장천공, 복막염, 쇼크, 다발성 장기 부전으로 사망할 수 있다. 급성 패혈성 PVT는 항상 복부 감염과 관련된다. 이러한 일차적 병소는 임상적으로 쉽게 간과될 수 있고, 따라서 복부전산화단층촬영이나 자기공명영상을 주의 깊게 살펴봐야 한다. 패혈증과 관련된 담즙정체가 나타날 수 있다.

3) 영상학적 특징과 진단

대부분의 환자에서 급성 PVT의 진단은 비침습적 영상검사로 빨리 진단될 수 있다. 초음파에서 간문맥 및 분지의 확장과 함께 혈관 내 고에코성 물질을 관찰할 수 있다. 도플러는 관강 내 부분적 또는 모두에서 혈류가 없음을 보여준다(Fig. 1, A.). 조영 전 복부전산화단층촬영은 문맥 내 희게 보이는 물질을 보여준다. 조영제를 주사하고 나면 관강 내 조영이 부족하고 초기 동맥기에 간 조영이 증가하며 문맥기에 간 조영이 감소함을 보여준다. 간문맥계 내 혈전의 범위를 결정하기 위해서 도플러 초음파보다는 복부전산화단층촬영이나 자기공명 혈관조영술이 보다 민감하다. 초음파로 장간막정맥을 보는 것이 보다 어렵기 때문이다. 장벽의 얇아짐, 혈관 내 조영제 주사 후 비후된 장벽 점막의 조영 감소는 장경색의 증거가 될 수 있다.

 간문 내 이미 존재하는 정맥의 확장은 급성 PVT 발생 후 수일 이내 생길 수 있다. 이것은 특히 담낭벽에서 뚜렷하며 조영제 주사 후 두꺼워지고 조영 증강되며, 급성 담낭염과 혼동해서는 안 된다.

 

 

 

 

 

4) 치료

급성 PVT의 치료 목적은 장허혈이나 간문맥압 항진증을 예방할 수 있는 막힌 정맥의 재관류에 있다. 원인 인자의 교정이 가능한 한 빨리 행해져야 한다. 열 또는 백혈구 증가증이 있는 경우 세균 감염이 증명과 무관하게 항생제가 사용되어져 왔다. 항생제 단독 치료로 문맥염이 재관류된 보고가 있다. 급성, 심부 정맥혈전에 있어 항응고치료는 효과가 있다.

급성 PVT 환자에서 항응고치료가 효과적일 거라는 추정은 논리적이지만 여전히 확실하게 증명되어 있지 않다. 또한 비장절제술을 시행한  PVT 또는 상간간정맥과 관련된 급성 혈전에서 항응고요법을 하였을 때 높은 재관류율을 보인다. 항응고요법의 주요한 합병증은 치료받은 환자의 5% 이하에서 보고된다. 급성 PVT에서 항응고요법의 적절한 기간은 정해지지 않았다. 완전한 재관류가 항응고요법 6개월 이후에도 나타날 수 있다. 급성 PVT 환자에게 항응고요법을 적어도 3개월하고, 영구적인 혈전 유발성 질환을 가졌다면 평생 항응고요법을 고려할 것을 권장하고 있다.  급성 PVT 치료에 있어 다른 치료법[수술적 혈전 제거술, 전신 혹은 국소 혈전 용해술 혹은 경경정맥 간내문맥 정맥단락술(transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)]의 결과는 제한적이며, 이러한 침습적인 시술이 더 효과적이지 않고 합병증이 빈발하였다.

환자가 임상적 혹은 영상학적으로 장경색으로 진단되면, 괴사된 장부분의 절제를 위해 응급수술이 시행되어야 한다. 외과적 혈전 제거술은 절제/개복할 때 동시에 시행될 수 있다. 항응고치료는 수술을 시행하는 환자의 생존율을 향상시킨다.

5) 경과와 예후

급성 PVT가 장경색이 일어나기 전에 인지되어 치료되면 예후는 좋다. 급성 복통과 전신 염증성 증후군이 항응고제 시작 이후 수 시간에서 수일 이내 감소된다. 장경색은 상간막정맥이 유지되거나 재관류된다면 예방될 수 있다. 간문맥 고혈압은 간문맥의 중심부나 2개의 주요가지 중 적어도 하나가 유지되거나 재관류될 때 예방된다. 전체 사망률은 지난 10년 동안 30%에서 10%로 감소하였으며 현재 대부분의 사망은 술 후 합병증 또는 기저질환과 관련이 있다.

 

 

 

 

3. 만성 간문맥 혈전증

1) 정의

문맥 해면 혈관종(portal cavernoma)으로 알려진 만성 PVT 환자에서 폐쇄된 간문맥은 혈전 위와 아래 열린 부분을 연결하는 간으로 향하는 측부정맥이 대치하게 된다. 측부혈관의 숫자, 크기, 위치는 환자마다 매우 다양하다. 간문맥 중심부의 폐쇄는 전정부, 십이지장, 담관정맥을 매우 크게 만든다.

이러한 확장은 소위 문맥 담관병증(portal cholangiopathy, portal biliopathy)이라 불리는 큰 담관의 압박이나 변형을 야기할 수 있다. 간문맥의 기시부 폐쇄는 췌장정맥을 확장시킨다. 간문맥의 완전한 폐쇄 또는 주요 2개 가지의 완전 폐쇄는 실제 언제나 간문맥 고혈압 및 문맥-전신 측부혈관 발달과 관련된다.

2) 임상 양상과 검사실 소견

진단은 주로 비장기능항진증 또는 간문맥 고혈압을 우연히 발견한 후 이루어진다. 문맥 담관병증과 관련된 담도 증상(황달, 담통, 담관염, 담낭염, 췌장염)은 드물게 해면 혈관종과 관계있다. 위장관 출혈은 간문맥 고혈압의 다른 경우보다 훨씬 잘 견디는 것으로 여겨진다. 왜냐하면 환자는 일반적으로 젊고 간기능 장애를 가지고 있지 않기 때문이다. 만성 PVT 환자에서 복수나 뇌증 발생이 흔하지 않고 일반적으로 단지 일시적인 위장관 출혈 또는 무관한 신부전 또는 노인에서 패혈증 등의 형태로  볼 수 있다. 하지만 불현성 뇌증이 환자의 절반에서 보일 수 있다. 기저 간질환이 없는 해면 혈관종을 가진 환자에서 간기능은 전형적으로 정상이다. 응고 인자 레벨이 중등도로 바뀔 수 있다. 문맥 담관병증은 담즙정체가 있을 때 고려한다.

3) 영상학적 특징과 진단

문맥 해면 혈관종은 복부초음파, 복부전산화단층촬영이나 자기공명영상으로 주 간문맥이나 주요 가지가 보이지 않고 사행혈관이 보이면 쉽게 진단할 수 있다.

간동맥이 일반적으로 커져 있다. 간경변증 없는 경우 커진 미상엽(caudate lobe)과 좌외엽, 우엽의 위축이 동반될 수 있다. 전형적으로 제대정맥은 확장되지 않는데 폐쇄부위 아래에서 좌문맥 가지로 연결되기 때문이다. 내시경적 초음파검사와 자기공명 혈관조영 및 담도조영검사가 감별진단에 도움이 된다.

 

 

 

 

4) 치료

만성 PVT의 치료는 3가지 영역으로 구분할 수 있다:

위장관 출혈의 예방과 치료; 반복적인 혈전의 예방; 간문맥 담도병증의 치료

 

위장관 출혈의 예방과 치료

만성 PVT 입원환자에서 베타 차단제나 내시경적 치료에 대한 대조연구는 없다. 그럼에도 불구하고 위식도 정맥류의 선별 검사와 베타 차단제 또는 큰 정맥류를 위한 내시경적 치료가 간경변증을 가진 사람에게 행해지듯이 문맥 해면 혈관종을 가진 환자에게 시행될 수 있다. 후향적인 다변량 분석에서 베타 차단제나 내시경적 치료 적용이 첫 출혈이나 반복적인 출혈의 위험을 감소시키고 생존율을 증가시킨다. 간경변증이 없는 환자에게 간문맥 해면 혈관종을 가진 환자에게 성공적인 TIPS의 보고가 있다. 하지만 이 시술은 대부분의 환자에서 기술적으로 가능하지 않다.

 

반복적인 혈전의 예방

반복적인 혈전의 예방을 위한 항응고치료의 무작위 대조연구결과는 충분하지 않다. 영구적인 혈전유발 질환과 다른 장경색과 흔한 관계가 항응고요법의 사용을 지지하나, 간문맥 고혈압에서 출혈위험증가가 우려된다.

만성 또는 급성 PVT를 포함한 대규모 코호트 후향적인 다변량 분석에서 항응고요법은 위장관 출혈의 위험성 증가 없이 의미있는 반복적인 혈전 발생 위험을 감소시킨다. 출혈의 심한 정도는 항응고요법을 받던 받지 않던 유사하고 항응고요법을 받던 입원환자 중에 출혈과 관련된 사망은 없었다. 하지만 증거의 부족 때문에 항응고요법은 단지 영구적인 혈전 유발성 질환이 증명된 환자에게서만 고려할 것을 권유하고 있다.

 

5) 경과

간문맥 고혈압으로부터 반복적인 출혈이 가장 흔한 합병증이고 그다음이 내장 또는 내장 외의 반복적인 혈전이다. 만성 PVT로 치료받았던 환자의 결과는 좋다. 5년 동안 추적 관찰할 때 5% 이하에서 PVT의 전형적인 합병증(장경색 또는 위장관 출혈)으로 사망하였다. 사망률은 주로 나이, PVT 원인 또는 무관한 질병과 관련되어 있다.

간문맥만 폐쇄된 경우보다 간문맥-장간 정맥 폐쇄가 있는 환자에서 장기 예후는 더 나빴다. 출혈과 혈전 위험을 보다 잘 조절함으로써 생존기간이 연장되고, 장기간의 합병증은 담관병과 주로 관련된다.

 

 

 

 

4. 간경변증에서 간문맥 혈전증

PVT는 간경변증 환자에게 가장 흔하게 발생한다. PVT 유병률은 간경변증의 심한 정도에 따라 증가하여, 대상성 간경변증 환자에서는 1% 이하이지만 간이식 대상자에서 8~25%이다. 간경변증 환자에서 간문맥의 폐쇄는 간세포암의 침습과 흔히 관련된다. 혈청 알파태아단백(AFP)이 올라가거나, 간문맥이 23mm 이상 커지거나, 조영제 사용 시 동맥기에 관내 물질이 조영 증강될 때, 도플러 초음파에서 동맥 같은 박동성 흐름을 보일 때 암성 폐쇄를 반드시 고려해야 한다(Fig. 1, B.).

폐쇄된 간내 문맥 바늘 생검은 진단 특이적이지만 상대적으로 민감도가 낮다. 간경변증 환자의 PVT는 종종 위장관 출혈, 복수, 간성혼수를 동반한다. 많은 환자에서 혈전은 부분적이고 추적 관찰 영상에서 양상과 위치가 변한다. 혈전이 상위장간막정맥까지 파급된다면 장경색 위험은 높다.

TIPS와는 달리 비장절제술과 외과적 문맥-전신단락술은 간경변증 환자에게 PVT 위험을 아주 증가시킨다. 식도정맥류에 대한 내시경적 치료는 PVT 발달을 촉진시킨다고 제시되어 왔지만 아직 논란의 여지가 있다. 내시경적 치료가 PVT의 위험인자가 되는 심한 간문맥 고혈압이 있다는 표시이다.

급성 또는 만성 PVT가 있는 대상성 간경변증 환자에게 기저 혈전유발성 상태를 선별하는 검사법 및 항응고요법의 효과에 대한 연구결과가 제한적이기 때문에 일상적인 항응고요법보다는 증례에 따라 항응고요법 여부를 결정해야 한다. 알려진 혈전유발질환이 있는 경우나 상장간막정맥 혈전이 있는 경우 항응고요법을 시행하는 것이 합리적이나, 위장관 출혈에 대한 적절한 예방이 이루어진 다음 시행해야 한다.

 

 

Budd-Chiari씨 증후군

(Budd-Chiari syndrome, BCS)

 

1) 정의

폐쇄의 위치와 원인에 관계없이 간정맥 유출로의 폐쇄가 있는 것으로 심장질환, 심막질환과 동양정맥폐쇄병(sinusoidal obstruction syndrome)이 있는 경우를 제외한다.

간정맥 유출로의 폐쇄는 간세정맥, 간주정맥, 하대정맥 또는 이들의 조합으로 분류된다. 대체로 하대정맥 단독 또는 하대정맥/간정맥 복합폐쇄는 동양에서, 간정맥 단독폐쇄는 서양에서 주로 발생한다.

2) 원인

BCS는 원인에 따라 원발성과 속발성으로 분류할 수 있는데, 원발성 BCS는 정맥 자체의 질환(혈전 혹은 정맥염)과 연관된 것을, 속발성 BCS는 정맥 바깥에서 기원한 병변에 의해 정맥이 압박되거나 침습된 것(양성 혹은 악성 종양, 농양, 낭종 등)과 관련이 있다.

3) 임상양상과 검사실 소견

진단 시 간정맥 유출로에 혈전을 유발하는 기저질환이 발견되지 않는 경우가 대부분이다. 첫 발현 시 무증상인 BCS 20%에 달하는데, 이 경우에는 간정맥 곁맥관(hepatic vein collateral)의 발달과 관련이 있다. 전형적인 증상과 증후로 발열, 복통, 복수, 하지부종, 위장관 출혈 및 간성뇌증 등이 있는데, BCS가 현저하여도 이런 증상 중 일부는 나타나지 않을 수 있다. 황달은 흔하지 않다. 체부 피하정맥의 확장소견은 하대정맥 폐쇄에 대해 높은 특이도를 가지고 있으나 민감도는 낮다.

혈청 간효소치와 알칼리성 인산분해효소(alkaline phosphatase, ALP)치는 정상일 수도, 하락할 수 있으며, 혈청 알부민과 빌리루빈, 프로트롬빈 수치 또한 정상이거나 비정상적인 수준을 보인다.

복수 단백농도가 3.0g/dL를 넘거나 혈청-복수 알부민 농도기울기(serum-ascites albumin concentration gradient, SAAG) 1.1g/dL보다 크면 BCS, 심장질환, 심낭질환을 시사하는 소견이다. 혈청 크레아티닌 농도는 상승할 수 있는데, 이것은 대체로 신기능 이상 때문이다. 경과는 서서히 진행하거나 혹은 급격한 악화와 호전을 반복할 수 있으며, 간문맥 폐쇄는 중증 환자에서 흔하다.

4) 영상학적 소견

정맥조영술이 간정맥 질환의 주된 평가 도구로 사용된다. 하대정맥 조영술은 협착 혹은 폐쇄를 증명할 수 있는 검사방법이다.

초음파도 조직학적 소견과 정맥조영술과 높은 상관관계를 보인다. 자기공명영상은 ‘spider web network’ 형태뿐만 아니라 폐쇄된 간정맥과 하대정맥, 간내정맥, 측부순환을 볼 수 있고, 전산화단층촬영에서 간정맥이 조영되지 않으면 간정맥이 폐쇄되어 있음을 시사한다. 미상엽 비대는 환자의 약 75%에서 관찰된다. 이는 미상엽이 하대정맥으로 직접 배출되기 때문이다.

5) 진단

도플러 초음파, 자기공명영상, 전산화단층촬영을 이용하면 비침습적으로 간정맥 유출로의 폐쇄 여부를 증명할 수 있는 장점이 있다. 도플러 초음파는 검사자의 경험이 중요한 역할을 하는데, 급만성 간질환으로 내원한 환자에서 임상적으로 의심되는 경우 숙련된 술자가 시행하면 대부분 BCS를 진단하거나 감별할 수 있다. 자기공명영상은 간내 곁맥관을 증명하는데 초음파만큼 효과적이지 않지만, 정맥 내 고형물질에 대해서는 하대정맥 조영술보다 정확하다.

전산화단층촬영의 경우 약 50%에서 위양성을 보이거나 진단이 애매한 소견이 나타나며, 최근에 도입된 새로운 촬영방법에 대한 임상연구는 없다. 따라서 자기공명영상, 전산화단층촬영의 역할은 협진토론에 보다 적합한 영상을 제공하는 데 국한된다.

설명되지 않는 간질환을 가진 환자에서 자기공명영상이나 전산화단층촬영으로 BCS가 의심되는 경우 숙련된 술자에 의한 도플러 초음파가 정맥 이상을 세부적으로 파악할 수 있는 확정적인 검사법이다. 정맥조영술은 진단이 어려운 경우나 치료방법을 계획하기 전 폐쇄부위를 정확히 확인하고자 할 때 필요하다.

간생검에서는 정맥 혈전이 거의 관찰되지 않기 때문에, 간생검의 주된 목적은 중심소엽에서 울혈, 간세포 소실, 섬유화의 형태로 간정맥 유출로의 폐쇄를 간접적으로 보여주는 데 있다. 이러한 소견이 보일 때에는 심부전, 협착성 심막염, 순환부전, SOS를 감별해야 한다. 중심소엽의 간 동양혈관 확장(sinusoidal dilatation)은 간정맥 폐쇄가 없는 전신질환, 간질환에서도 발견될 수 있다.

간생검은 주간정맥 폐쇄를 동반하지 않은 간세정맥 폐쇄로 발생하는 드문 형태의 BCS를 진단하기 위한 유일한 방법이다. 도플러 초음파, 자기공명영상, 전산화단층촬영으로 BCS를 진단하지 못하였고, 주간정맥과 하대정맥의 폐쇄가 없는 경우는 간생검이 우선적으로 이용된다. 정맥조영술은 간정맥의 이상이 있지만, 그 소견이 진단적이지 않을 때 선호된다. 이러한 환자는 목정맥경유 정맥조영술로 간정맥의 개존여부를 평가하고 경정맥 간생검을 동시에 시행할 수 있다.

 

 

 

 

 

6) 치료

2002, 2005년에 열린 국제협의에 따르면 순차적으로 다음 제시한 방법을 적용하도록 하였다.

첫째, 항응고요법을 시작하고, 기저질환을 교정하며, 문맥압항진증의 합병증에 대한 대증요법을 시행한다.

둘째, 혈관성형술이나 스텐트에 적합한 짧은 길이의 협착이 있는지 적극적으로 찾는다.

셋째, 혈관성형술이나 스텐트에 적합하지 않거나 반응이 불량한 경우에는 TIPS를 고려한다.

넷째, TIPS에도 반응이 불량한 경우에는 간이식을 고려한다.

상대적으로 제한되지만 일관된 자료로 보아 치료의 첫 단계, 즉 내과적 치료만으로 부가적인 치료 없이 환자의 약 20%에서 예후 향상을 보인다. 간정맥 단독폐쇄가 호발하는 서구에서는 경피적 재소통(percutaneous recanalization)을 통해 추가로 20% 환자가 완전관해에 이르는 것으로 보인다. TIPS를 통해 추가적으로 65% 환자에게, 간이식을 통해 나머지 환자가 성공적으로 치료 가능하다. 하대정맥 폐쇄가 호발하는 아시아에서는 경피적 재소통을 통해 약 60% 환자에게 완전관해를 기대할 수 있는 반면 TIPS, 간이식은 역할이 불분명하다. 전격성 간부전에 빠지는 BCS 환자에 대한 자료는 부족한데 이는 이러한 상황이 매우 드물기 때문이다. 응급 간이식보다 TIPS를 우선해야 하는지는 불분명하며, TIPS가 간이식을 기다리는 가교역할을 하는 것인지, 확정적인 치료가 될 것인지에 대해서도 밝혀져야 한다.

7) 임상경과와 예후

치료를 하지 않은 환자에 대한 코호트 연구가 없기 때문에 자연경과는 잘 알려져 있지 않다. 지난 40년 동안 생존율의 개선이 있었다. 가장 최근 코호트 연구에 따르면 전체 5년 생존율은 80%에 달한다. 일반적으로 혈청 알부민, 빌리루빈, 프로트롬빈, 복수와 간성뇌증 그리고 이들의 조합인 Child-Pugh 점수가 독립적인 예후인자로 생각되고 있고, 이러한 인자를 기초로 예후 평가 점수가 개발되어 왔다.

이런 지표는 임상연구에는 유용하나 개별 치료에는 적합하지 않다. 조직학적 변수들은 독립적인 예후인자로서의 가지가 떨어진다. 또한 간정맥 유출로의 폐쇄부위와 간문맥혈전의 연관성은 Child-Pugh 점수와 관계없이 예후 예측인자로 여겨지지 않는다. 간세포암종은 장기간, 이 병을 앓은 환자에서 드물게 보고되며, 특히 간상부 하대정맥 폐쇄와 관련이 있다. 그러나 양성 거대재생결절과의 감별은 어려우며 알파태아단백은 특이도는 높으나 민감도가 불충분하다.

내장정맥혈전, 골수증식질환 환자는 추후에 백혈병이나 골수섬유증으로 진행될 가능성이 있다. 6.6년간의 추적 기간동안 골수증식질환이 없는 환자는 63명 중 한 명도 혈액학적 진행을 보이지 않았지만, 골수증식질환 있는 환자에서는 31명 중 7명에서 혈액학적 진행을 보였다.

따라서 BCS에 대해 적절한 치료를 받고 있는 환자에서 간부전으로 인한 것보다 혈액암 때문에 장기예후에 영향을 받을 수 있다. 이러한 혈액학적 악화 위험이 있음에도 불구하고 BCS 환자에서 간이식 후 생존율은 다른 간질환으로 간이식을 받은 환자와 차이를 보이지 않았다.